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脂质研讨

宣布者:艾美捷科技    宣布时候:2021-06-16     
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溶酶体贮积病的生物标记物
>葡萄糖脑苷规范品>神经节苷脂GD2>硫酸脑苷脂>鞘氨醇和二氢神经酰胺>半乳糖神经酰胺类


溶(rong)酶(mei)体(ti)(ti)贮(zhu)(zhu)积病按照溶(rong)酶(mei)体(ti)(ti)中堆(dui)(dui)集的化(hua)合(he)(he)物(wu)停止分类。这包(bao)含鞘脂(zhi)贮(zhu)(zhu)积病,寡糖(tang)贮(zhu)(zhu)积病,粘脂(zhi)贮(zhu)(zhu)积病,粘多糖(tang)贮(zhu)(zhu)积病,脂(zhi)卵白贮(zhu)(zhu)存妨碍,溶(rong)酶(mei)体(ti)(ti)运输(shu)缺点和神经元蜡样脂(zhi)褐质(zhi)堆(dui)(dui)积症。由于溶(rong)酶(mei)体(ti)(ti)缺少充(chong)足的酶(mei)活(huo)性来代(dai)谢(xie)特定的脂(zhi)质(zhi)化(hua)合(he)(he)物(wu),以是溶(rong)酶(mei)体(ti)(ti)中的底物(wu)会储蓄堆(dui)(dui)集。


一、溶酶体贮积病的生物标记物


局部溶酶体贮积病的疾病特点(dian):

 

疾病特点
Farber’s Disease
法伯氏病
脂质过量:神经酰胺
缺少的酶:神经酰胺酶
受影响的体系:各类器官和中枢神经体系
潜伏疗法:造血干细胞移植
Krabbe Disease
克拉伯病
脂质过量:半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷
缺少的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的体系:髓鞘和轴突
潜伏疗法:骨髓移植
Fabry Disease
法布里病
脂质过量:三己糖酰基鞘氨醇(CTH)
缺少的酶:α-半乳糖苷酶A
受影响的体系:中枢神经体系和心脏
Sandhoff Disease
桑霍夫病
脂质过量:红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2
缺少的酶:β-己糖胺酶A和B活性
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:糖脂按捺剂或病毒载体
Niemann-Pick Disease Types A and B
尼曼-匹克病A型和B型
脂质过量:鞘磷脂
缺少的酶:鞘磷脂酶
受影响的体系:神经元和器官
Sialidosis
唾液酸中毒
脂质过量:神经节苷脂;富含唾液酸的糖卵白和低聚糖
缺少的酶:α-N-乙酰神经氨酸酶
受影响的体系:神经体系
GM1 Gangliosidosis
GM1神经节苷脂贮积病
脂质过量:神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1
缺少的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:酶替换疗法(ERT)和削减底物
Tay-Sachs Disease
泰萨克斯病
脂质过量:神经节苷脂GM2
缺少的酶:β-己糖胺酶A
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:酶替换疗法(ERT)

 

为(wei)您保(bao)举普遍的溶酶体贮积(ji)病的生物(wu)标记物(wu)产物(wu)线,助力您的研讨(tao)。产物(wu)仅用(yong)于科研,不可用(yong)于临床与诊(zhen)断。

 

分类货号产物称号及描写

鞘氨醇和(he)神经酰(xian)胺的堆(dui)集

检查更多>

1802D-erythro-Sphingosine
2038N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
1841N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

葡萄(tao)糖神经酰胺的(de)堆集(ji)

检查更多>

1522Glucocerebrosides, plant
1057Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
2086Glucosylsphingosine, synthetic
2085N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
1622N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
2089N-Glycinated glucosylsphingosine

半乳糖神经(jing)酰胺的堆集

检(jian)查更多(duo)>

1050Cerebrosides, bovine
1633N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
2091N-Glycinated galactosylsphingosine
1621N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
1335N-Pentadecanoyl-psychosine
1305Psychosine (free amine form)
2087Psychosine, synthetic

乳(ru)糖神经酰(xian)胺(an)的堆(dui)集(ji)


1500Lactosylceramides, porcine RBC
2088lyso-Lactosylceramide, synthetic
2090N-Glycinated lactosylsphingosine
2205N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
1630N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

神经节苷(gan)脂的(de)堆集

检查更多(duo)>

1061Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
1518lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
2053N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
2052N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
2054N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸胆碱的堆集1318D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
1619N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
1912N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

硫苷脂的堆集

检查更(geng)多>

1049Sulfatides (bovine)
1632N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
2092N-Glycinated lyso-sulfatide
2207N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

 

      **因篇幅无限(xian),仅列出局(ju)部产(chan)物。更多(duo)脂质(zhi)产(chan)物,接待(dai)垂询

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